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什么是先天性多关节挛缩症

先天性多关节挛缩症是一种出生时就有的持续性关节挛缩症。该病的肌肉病变的分型特点与进行性肌肉萎缩相似;在神经病变方面,其特点是脊髓颈段、胸段、腰骶段的脊髓前脚细胞减少或缺失。第三种病变主要是单纯的关节纤维化和挛缩。

在先天性多关节挛缩症病人中常常存在脊柱侧凸畸形。Herron、Westin和Dawson报道发病率为20%,Drummond和MacKenzie报道发病率为28%。脊柱侧凸常在出生时或以后的几年里被发现。如果几岁后没有出现脊柱侧凸,常常就不会再发生脊柱畸形。大多数脊柱侧凸都是进展性的,幼年时就会变得僵硬而固定,因此,支具治疗很少能成功,通常情况下,支具治疗而且只能用于侧凸较小而柔韧的病人。出现骨盆倾斜是一个很严重的问题。如果采用松解髋部挛缩治疗骨盆倾斜不能阻止侧凸的进一步加重,就必须将脊柱融合延至骶骨。如Daher所指出那样,胸椎前凸也必须得到及时治疗。因为侧凸严重而僵硬,术后常常会发生并发症。在这类病人中,结缔组织坚韧,同时骨组织疏松。Daher等报道手术平均失血量为2000ml。Herron等采用Harrington棒器械内固定和后路脊柱融合,侧凸最多也只能矫正25%左右。对这些病人,使用Luque棒节段性器械椎板下钢丝或索固定有更多益处,能够提高骨盆固定和稳定的效果。在侧弯位X线检查时,如果发现骨盆倾斜不能矫正到满意的程度,应当首先进行前路松解和脊柱融合。然后,再进行后路器械矫形内固定和脊柱融合

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